临床少见的“红皮病”了解一下

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78岁男性,全身红斑、丘疹反复30年泛发,红皮8个月,瘙痒明显。外周血嗜酸性粒细胞明显升高,在10%~30%之间波动,抗组胺等药物治疗,效果不佳。临床较少见的“红皮病”背后,是哪种皮疹?是否累及其他器官?

病历摘要

患者,男,78岁,退休。

主诉:全身红斑、丘疹反复30年泛发,红皮8个月。

现病史:患者30年前青霉素过敏后出现红丘疹,经治痊愈,此后四肢躯干反复出现红丘疹,伴有瘙痒,在多家医院诊断为湿疹,服用中药和外用药物治疗,时轻时重。8个月前在某诊所静脉滴注不明药物后,全身泛发红斑,逐渐发展至全身弥漫潮红,瘙痒明显,期间在外院治疗。外周血嗜酸性粒细胞明显升高,在10%~30%之间波动,抗组胺等药物治疗,效果不佳。患者情况可,无发热、关节痛等症状。

既往史、家族史:既往体健,有青霉素过敏史,否认家族中有类似病例。

体格检查

一般情况:尚可,腹股沟区淋巴结肿大,双下肢稍肿,其他系统检查未见明显异常。

专科情况:全身皮肤弥漫潮红,粗糙,部分呈苔藓样改变,可见散在圆顶丘疹,色素沉着,细白脱屑,头皮为甚(图1~图2)。

辅助检查

血常规:WBC基本正常,EO% 15%~40%(正常值0.5%~5%);EOS计数:1.7~4.83×109/L(正常值0.05~0.50×109/L);IgE>5000KU/L;多次检查粪寄生虫虫卵阴性;ESR 46mm/h;IgA、IgG增高,IgM正常;补体CH50/C3:降低;生化全项:TP 53g/L,ALB 21g/L,A/G 0.7,余正常。尿常规、ECG、胸片均正常;HbsAg、TPHA均阴性;腹部B超:胆囊多发结石,多发息肉。M超:二尖瓣、三尖瓣反流,左室舒张功能减低。

组织病理:表皮角化不全,角化不良,真皮小血管周围较多淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润(图3~图4)。腋下淋巴结活检:淋巴组织增生伴组织细胞增生。骨髓象:骨髓增生活跃M/E=5.8,嗜酸性粒细胞比例明显增高,占15%(正常值0~6.22%),嗜酸性粒细胞形态未见明显异常。

讨论目的

该患者皮损表现为红皮病,临床较少见;因此提示临床见到EOS明显增多时,要提高警惕嗜酸性粒细胞增多性皮炎的可能,本文以此进行讨论。

讨论内容

该患者病程长,皮炎反复发作30年,疹形为圆顶丘疹,瘙痒逐渐扩散,粗糙,全身弥漫潮红,部分呈苔藓样改变,实验室检查,嗜酸性粒细胞15%~40%(正常值0.5%~5%);嗜酸性粒细胞计数:1.7~4.83×109/L(正常值0.05~0.50×109/L);IgE:>5000KU/L;IgA、IgG增高,结合病理改变符合嗜酸性粒细胞增多性皮炎。本病需要与下列疾病相鉴别:

1.痒疹

临床皮肤特点为对称性坚实丘疹,米粒大小,伴有抓痕及结痂,剧烈瘙痒,好发于四肢伸侧及躯干。患者以成人多见,组织病理为轻度棘层肥厚,海绵水肿,偶有小的海绵水肿性小疱,伴有角化不全。真皮浅层有较多的淋巴细胞浸润,间有嗜酸性粒细胞浸润。

2.湿疹

为多形疹。其临床表现分为三期,即急性期、亚急性期及慢性期。急性期,患处有红斑、丘疹、表皮水肿、水疱及渗液等。亚急性期多由急性期发展而来,糜烂、渗液减少,而出现结痂和脱屑,慢性期以肥厚革化为主,皮肤呈苔藓样,伴有色素沉着或减退。皮损分布以四肢屈侧、躯干、手足为主。患者自觉瘙痒。皮肤组织病理急性期为表皮海绵水肿和水疱,其间可有淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润,表皮细胞内水肿,血管周围淋巴细胞浸润,亦可见嗜酸性粒细胞。亚急性期海绵形成和水疱减轻,出现棘层增厚,角化不全及角化过度。慢性期以角化过度为主,伴灶性角化不全,棘层肥厚及真皮炎性细胞浸润。

3.扁平苔藓

是一种皮肤和黏膜的慢性炎症,典型的损害为直径0.5~1.0cm大小多角形或椭圆行扁平斑丘疹,呈紫红色,表面无鳞屑。有的皮损表面有一层蜡样薄膜,以液状石蜡涂抹后可见表面有网状白色条纹,皮疹可孤立、成群或融合成斑块,或呈线状排列。皮疹可发生在身体的任何部位和口腔黏膜、龟头和外阴黏膜。自觉瘙痒。组织病理表皮角化过度。颗粒层呈楔形增厚,棘细胞层不规则增厚,基底细胞液化变性,真皮上部以淋巴细胞为主的带状浸润。在真皮乳头层,表皮真皮交界处及表皮内可见均质的嗜酸性小体。

最终诊断:嗜酸性粒细胞增多性皮炎,以红皮病为主要临床表现。

治疗经过

住院期间给予糖皮质激素治疗(泼尼松30mg/d)2周后明显好转,复查WBC:10.5×109/L,嗜酸性粒细胞计数:0.04×109/L。近1年多泼尼松减至10mg/d维持,并口服中草药治疗,现皮损基本消退。该患者治疗期间曾自行停用泼尼松,病情出现反复,反复时嗜酸性粒细胞计数增多。

讨论

嗜酸性粒细胞增多性皮炎(HED)是嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)的一个特殊类型,于1981年由Nir等首先提出,认为以泛发性、多形性、瘙痒性皮疹,周围血嗜酸性粒细胞增多及真皮血管浸润为特征,不累及或极少累及其他器官。对于HED的诊断目前尚无统一标准,1994年屠文震总结了45例HED患者,提出诊断要点:①典型的鲜红至橙红色圆顶有光泽丘疹,成批发生,集簇成群,可自行消退;②周围血嗜酸性粒细胞增多>500×106/L,且随皮疹的发作、消退而升降;③组织病理示真皮浅、中层细血管周围灶性炎细胞浸润,以淋巴细胞、嗜酸性粒细胞为主。以上三条以典型皮损最重要,并有血清IgE升高及骨髓EOS比例增多。该患者原发皮损为圆顶丘疹,后发展为红皮症,外周血嗜酸性粒细胞明显升高超过半年,并伴有皮疹反复而增多,IgE升高,未发现其他器官损害。结合皮肤组织病理和骨髓检查,可明确诊断为HED。该患者病程较长,系统检查及随访2年未发现肿瘤,可除外肿瘤,HED临床上极易被误诊为多种其他病,如痒疹、湿疹、扁苔藓等,并应除外寄生虫感染、过敏、肿瘤等引起嗜酸性粒细胞增多的原因。HED的病因不明,皮质类固醇疗效较好,但可复发,从本例看需长期服药维持。应用α干扰素治疗HES是近年来的一大进展,郑竹昌采用α干扰素单独肌内注射治疗9例,全部获显效,停药后随访8个月未见复发。本例因经济原因未使用。本病尚有其他疗法,如环磷酰胺、雷公藤多苷等。本文患者的临床表现为红皮病,临床少见,提示临床上见到红皮病患者,外周血EOS明显增多,应考虑HED的可能。

(孙永新 崔炳南 王增芳 整理)

参考文献

1. Nir MA,Westfreid M. Hypereosinophilic dermatitis. Dermatolfica,1981,162(6):444.

2. 屠文震.嗜酸性粒细胞增多性皮炎的诊断探讨(摘要)中国皮肤性病学杂志,1994,8 (2):83.

3. Butterfield JH. Hypereosinophilic Syndrome established and new treatment option. Biol Drugs,1997,7:341.

4. 郑昌竹.α干扰素治疗嗜酸性粒细胞增多性皮炎9例疗效观察.临床皮肤科杂志,2001,30(6):377.

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